Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — тяжелое аутоиммунное быстропрогрессирующее заболевание, одна из редких форм системного васкулита (воспаления сосудов). В результате формирования в крови больного антител и иммунных комплексов к нейтрофильным лейкоцитам, образуются воспаленные гранулемы.

Сначала поражаются сосуды ЛОР органов: 

• происходят гранулематозные воспаления (ринит, синусит, отит, назофарингит, евстахит), 
  
• появляются изъязвления и зоны некроза. 
  

Возможны седловидная деформация носа, перфорация носовой перегородки, разрушение костной ткани и хряща верхнечелюстной пазухи, облитерация синусов, стеноз гортани, обструкция евстахиевой трубы. Чуть реже страдают сосуды глаз (вплоть до перфорации и слепоты). Это первая, локальная форма заболевания.

Следующая стадия — генерализованная: воспаляются бронхи, благодаря активному рубцеванию и фиброзу возможны обструкция и ателектаз. В легких образуются распадающиеся гранулемы. На рентгенограмме видны инфильтраты, иногда имеет место образование полостей. Поражаются почечные клубочки, очаговый гломерулонефрит довольно быстро приводит к почечной недостаточности. Поражается сердце, с развитием перикардита, коронарного васкулита, АВ блокады, инфарктов. На коже появляются язвенно-геморрагические высыпания с элементами некроза. Со стороны нервной системы наблюдаются множественная мононейропатия, нейропатия черепных нервов, церебральный васкулит.

Как правило, гранулематозом Вегенера заболевают люди среднего возраста, мужчины чуть чаще женщины.

Причины

Точные причины заболевания неизвестны. Среди предположений: 

• генетическая предрасположенность, 
  
• наличие очаговой инфекции, 
  
•  гиперреактивность гуморального звена иммунитета, 
  
• длительный или бессистемный прием антибиотиков, 
  
• аллергическая реакция, 
  
• воздействие вируса. 
  

Диагностика

В общем анализе крови наблюдается значительное повышение СОЭ, уменьшение количества эритроцитов, лейкоцитоз, тромбоцитоз.

В анализе мочи – обнаруживается большое количество белка и эритроцитов. Проводится анализ белков крови, анализ на выявление ревматоидного фактора, анализ на антитела к протазе-3.

Биохимический анализ крови на содержание креатинина, мочевины, серомукоида, фибрина, гаптоглобина.

Проводятся биопсия легкого, биопсия почки, биопсия верхних дыхательных путей, околоносовых пазух. 

Рентгенологическое исследование легких. 

Лечение

Лечение гранулематоза Вегенера включает:

Медикаментозное. Иммуносупрессивная терапия. Назначаются гормоны глюкокортикоидного ряда, и цитостатики. При лечении рецидивов назначается ВИТ (внутривенная иммуноглобулиновая терапия).

С применением методов экстракорпоральной гемокоррекции:

• каскадная фильтрация плазмы, криоаферез, плазмаферез (очищение крови от аутоантител, иммунных комплексов и токсинов)
  
• экстракорпоральная фармакотерапия
  

При своевременном лечении прогноз благоприятный. При отсутствии лечения – крайне неблагоприятный (продолжительность жизни от 5 месяцев до 2 лет).